Objawy neurologiczne guzów mózgu

Objawy neurologiczne guzów mózgu
Neurological symptoms of brain tumours
z Kliniki Neurologii i Epileptologii Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego w Warszawie
Kierownik: prof. nadzw. dr hab. med. Urszula Fiszer
Streszczenie
Guzy mózgu stanowią niezwykle istotną przyczynę zaburzeń funkcji ośrodkowego układu nerwowego. Dane epidemiologiczne świadczą o ogromnym znaczeniu tego zagadnienia. Objawy neurologiczne w przebiegu guzów mózgu wynikają z obecności nieprawidłowej masy w mózgu. Stanowią następstwa wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, będącego wynikiem ograniczonych możliwości wzrostu nieprawidłowej masy w obrębie czaszki, oraz tworzą zespół objawów wynikających bezpośrednio z uszkodzenia określonych struktur w mózgu. Znajomość specyficznych cech warunkujących występowanie objawów klinicznych związanych z obecnością zmiany guzowej w mózgu jak również objawów klinicznych w przebiegu różnych zespołów uwarunkowanych genetycznie pozwala na wczesne postawienie diagnozy oraz wdrożenie leczenia przyczynowego lub objawowego, co w znacznym stopniu zwiększa szansę wyzdrowienia.
Summary
Brain tumours play an important role in pathology of central nervous system. Epidemiological data confirm the real importance of the problem. Neurological symptoms of the disease follow the intracranial hypertension, as a final step of loss of wide spread of tumour mass in the scull, and they contain several symptoms being the result of direct damage of brain structures. Knowledge of specific patterns causing the clinical symptoms as a result of mass lesion presence as well as the possibility of coexistence of brain tumors in genetic syndromes course make the early diagnosis, right treatment and prognosis much more possible.
Słowa kluczowe: guzy mózgu, objawy neurologiczne, ośrodkowy układ nerwowy, uwarunkowania genetyczne.
Key words: brain tumors, neurological symptoms, central nervous system, genetic syndromes.
Polecane książki z księgarni medycznej BORGIS:
Neuropediatria,
Neuropediatria Krótkie wykłady z psychologii Neuropsychologia kliniczna dziecka,
Krótkie wykłady z psychologii Neuropsychologia kliniczna dziecka Otępienie czołowo- skroniowe, Olszewski Henryk
Otępienie czołowo- skroniowe
WSTĘP
Guzy mózgu stanowią niezwykle istotną przyczynę zaburzeń funkcji ośrodkowego układu nerwowego. Liczne aspekty dotyczące patologii guzów mózgu, takie jak dane epidemiologiczne, objawy kliniczne wynikające ze szczególnej lokalizacji oraz ograniczenia dotyczące metod terapeutycznych, a tym samym poważne rokowanie decydują o ogromnej złożoności tego zagadnienia. Schorzenia te rozwijają się często przez dłuższy czas niepostrzeżenie, a ubytkowe objawy neurologiczne bywają w początkowej fazie choroby trudne do stwierdzenia.
W ciągu ostatnich lat obserwuje się intensywny rozwój badań nad patogenezą guzów mózgu, zwłaszcza zmian o charakterze nowotworowym. Ich wyniki pozwalające w coraz pełniejszym stopniu zrozumieć istotę guzów mózgu, przyczyniają się do opracowywania znacznie skuteczniejszych metod leczenia jak również oceny możliwości zapobiegania rozwojowi nowotworów mózgu. Niekwestionowane znaczenie ma rozwijająca się intensywnie dziedzina badań molekularnych pozwalająca rozpowszechniać poradnictwo genetyczne dotyczące guzów mózgu (1, 2, 3). Metody te jednak nadal mają ograniczony zakres, dlatego wciąż aktualnymi i najbardziej znaczącymi metodami diagnostycznymi pozwalającymi na postawienie podejrzenia występowania guza mózgu pozostają wywiad i badanie neurologiczne. Znajomość podstawowych objawów oraz okoliczności ich występowania może ukierunkować myślenie lekarza na możliwość rozpoznania zmiany o charakterze rozrostowym w obrębie mózgu
EPIDEMIOLOGIA
Wskaźniki epidemiologiczne związane z występowaniem nowotworów mózgu wskazują na ich istotne miejsce w grupie patologii ośrodkowego układu nerwowego. Zapadalność na nowotworowe guzy mózgu określa się na około 20/100000/rok. Guzy mózgu stanowią 9% nowotworów u dorosłych i aż 20% nowotworów u dzieci. Stanowią przyczynę 2,6% zgonów. 90% z nich jest zlokalizowana wewnątrzczaszkowo, a tylko 10% w kanale kręgowym. W odniesieniu do wczesnej diagnostyki guzów mózgu w oparciu o objawy kliniczne, istotne znacznie ma fakt, że podnamiotowa lokalizacja dotyczy 70% guzów u dzieci i 30% u dorosłych. Częstość występowania pierwotnych guzów mózgu jest większa u mężczyzn niż u kobiet (4, 5).
Niezależnie od tego, że typ histologiczny guza mózgu nie jest związany z określonymi objawami klinicznymi, czyli że na podstawie objawów klinicznych nie można bezpośrednio wnioskować o typie nowotworu jak również o sposobie leczenia i rokowaniu, warto pamiętać, że najczęściej występującą grupę guzów mózgu stanowią glejaki (wszystkie typy histologiczne) 50-60%. Kolejno w swoich rozważaniach należy uwzględnić grupę oponiaków (wszystkie typy histologiczne) 13-19% oraz przerzuty, które według różnych danych stanowią od 4,5 do 37% wszystkich guzów mózgu. Znajomość danych epidemiologicznych ma istotne znaczenie dla wstępnej oceny ryzyka rozwoju choroby.
OBJAWY NEUROLOGICZNE
Przy ocenie objawów towarzyszących rozwojowi guza mózgu należy uwzględnić specyficzne warunki anatomiczne występujące wewnątrz jamy czaszki. Zaburzenia równowagi układu trzech podstawowych elementów stanowiących zawartość jamy czaszki: mózgu, naczyń krwionośnych oraz płynu mózgowo-rdzeniowego będące następstwem obecności guza mózgu warunkują występowanie objawów klinicznych zarówno ogólnych jak ogniskowych.
Objawy neurologiczne w przebiegu guzów mózgu wynikają z obecności nieprawidłowej masy w mózgu. Można je podzielić na dwie zasadnicze grupy: pierwszą stanowią następstwa wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, będącego wynikiem ograniczonych możliwości wzrostu nieprawidłowej masy w obrębie puszki kostnej, jaką jest czaszka, a druga grupa jest zespołem objawów wynikających bezpośrednio z uszkodzenia określonych struktur w mózgu. Wyróżnia się więc objawy zależne i niezależne od lokalizacji guza. Taki „sztywny” podział objawów klinicznych można przyjąć dla większości guzów o charakterze nienowotworowym. Natomiast w przypadku nowotworów mózgu konieczne jest również uwzględnienie typu histologicznego guza oraz jego stopnia złośliwości, w oparciu o klasyfikację WHO (6, 7, 8, 9, 10), jak również charakteru wzrostu guza, przede wszystkim w aspekcie występowania komórek nowotworowych nie tylko w ognisku nowotworowym, ale także w znacznej od niego odległości. Należy także wziąć pod uwagę okoliczności warunkujące częstsze występowanie pewnych typów histologicznych nowotworów w określonych obszarach mózgu, w związku z tym, że komórki, z których się wywodzą znajdują się pierwotnie w tych a nie innych miejscach. Dotyczy to na przykład wyściółczaków, wywodzących się z komórek gleju wyściółkowego, jak również podwyściółczaków. Uwzględniając zwykle łagodny charakter tych guzów należy pamiętać, że rosnąc do światła komór mózgu wpływają one na zaburzenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego. Warunkuje to najczęściej występujące objawy kliniczne w postaci cech nadciśnienia śródczaszkowego będącego wynikiem narastającego wodogłowia.
Znajomość objawów klinicznych guzów mózgu jest pierwszym etapem diagnostyki w kierunku tych chorób. Niezwykle istotną sprawą jest fakt, że często objawy bywają mało swoiste, a więc równie dobrze mogą sygnalizować chorobę nowotworową, jak i zupełnie banalne dolegliwości. W niektórych przypadkach nawet niewielki guz wywołuje ciężkie zaburzenia neurologiczne, ale częściej objawy pojawiają się dopiero wtedy, gdy zmiana patologiczna jest już bardzo duża. Zależy to od umiejscowienia nowotworu. Jeśli rozwija się na przykład w pniu mózgu, w którym znajdują się ośrodki odpowiedzialne m.in. za oddychanie i krążenie, oczywiście bardzo szybko pojawiają się wyraźne nieprawidłowości.
Poza niektórymi wyjątkami, o czym wspomniano poprzednio, większość guzów w obrębie mózgu, niezależnie od rodzaju i pochodzenia, powoduje podobne objawy, które można podzielić na dwie zasadnicze grupy: (1) objawy ogólne i (2) objawy ogniskowe.
Objawy ogólne
Są manifestacją wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, wynikają z uwarunkowań anatomicznych ograniczających w sposób naturalny wzrost zmiany guzowej oraz możliwości rozprężania się ewentualnych zmian obrzękowych towarzyszących nowotworowi. Zespół nadciśnienia wewnątrzczaszkowego obejmuje:
bóle głowy – jako pierwszy objaw guza mózgu występują u około 50% chorych, natomiast w późniejszym okresie dotyczą nawet 90% chorych; mają umiarkowanie nasilony charakter, zwykle występują nad ranem, w trakcie budzenia (przed uniesieniem głowy z poduszki) i najczęściej, na początku choroby, ustępują po wstaniu i rozpoczęciu aktywności;
nudności i wymioty najbardziej nasilone rano, towarzyszące bólom głowy, wynikają z podrażnienia nerwu błędnego;
zaburzenia świadomości, senność, mogące być pierwszym objawem u blisko 40% chorych, zwłaszcza w przypadku glejaków; zaburzenia wyższych czynności psychicznych, towarzyszące najczęściej guzom zlokalizowanym w obrębie płatów czołowych;
zaburzenia ostrości wzroku zgłaszane przez chorego mogą mieć charakter niespecyficzny i polegać na wrażeniu „widzenia jak przez mgłę”; wykonane badanie dna oka wykaże obecność cech tarczy zastoinowej, która jest jednym z najpewniejszych objawów wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego. Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego w przebiegu guzów mózgu jest z reguły obustronny i występuje w 90% przypadków. Szczegółowe badanie okulistyczne wskaże również na poszerzenie plamki ślepej i koncentryczne zawężenie pola widzenia dla barwy czerwonej;
uszkodzenie nerwu odwodzącego jest także objawem typowym, ogniskowym, ale zwykle wynikającym nie z lokalizacji guza na jego przebiegu, ale z ucisku poprzez narastający obrzęk wokół zmiany prowadzący do wklinowań; klinicznie widoczna jest tendencja do zwracania głowy w kierunku niedowładnego mięśnia. W około 20% przypadków objaw ten występuje obustronnie.
Nieukładowe zawroty głowy, poczucie niestabilności, zaburzenia równowagi, czasem sztywność karku oraz objaw Cushinga będący wyrazem nasilonego zespołu wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, wyrażający się bradykardią i wzrostem ciśnienia tętniczego (stwierdzany w zaawansowanej postaci).
Objawy nadciśnienia śródczaszkowego w przebiegu guzów mózgu zwykle rozwijają się stopniowo. Istnieją jednak sytuacje, w których mogą one pojawić się gwałtownie u pacjenta do tej pory bezobjawowego, lub ulec nagłemu nasileniu u osoby z rozpoznanym wcześniej guzem mózgu. Są one najczęściej wynikiem gwałtownego obrzęku w wyniku krwawienia do guza, krwawienia z nowotworu do komór, przestrzeni podpajęczynówkowej lub tkanek otaczających, ostrego wodogłowia. Nagły wzrost ciśnienia śródczaszkowego stanowi bezpośrednie zagrożenie życia, wymaga wdrożenia leczenia i szczegółowej obserwacji stanu klinicznego pod kątem ewentualnych powikłań w postaci wklinowań. Według nasilenia objawów klinicznych, a tym samym stopnia narastania ryzyka groźnych powikłań można wyróżnić: wklinowanie pod sierp – często nieme klinicznie, widoczne w obrazach radiologicznych (TK, MRI) jako przemieszczenie struktur mózgu na stronę przeciwną; wklinowanie we wcięcie namiotu – dotyczy przemieszczenia przyśrodkowej części płata skroniowego (haka), powodujące uciśnięcie początkowo tożstronnego, a następnie obustronnie nerwu okoruchowego, klinicznie widocznego w postaci rozszerzenia źrenicy po stronie uszkodzonego nerwu. Ucisk śródmózgowia jako kolejny etap nasilenia obrzęku mózgu spowoduje wystąpienie niedowładu połowiczego po stronie przeciwnej, narastanie zaburzeń świadomości, a nawet sztywności odmóżdżeniowej z prężeniami, zaburzeń oddechowo-krążeniowych i czasem śmierci. Największe niebezpieczeństwo i bezpośrednie zagrożenie życia jest związane z wklinowaniem migdałków móżdżku do otworu wielkiego, najczęściej w wyniku dużych rozmiarów guza położonego nadnamiotowo. Wśród objawów klinicznych stwierdza się sztywność karku, objawy dotyczące uszkodzenia dolnej grupy nerwów czaszkowych oraz długich szlaków nerwowych. Charakterystycznym objawem jest utrata automatyzmu oddechowego, występowanie bezdechu przy zachowanej świadomości (11). Należy pamiętać, że częstość oddechów poniżej 10/min może być objawem zagrażającego wgłobienia do otworu wielkiego.
Objawy ogniskowe
Związane z lokalizacją guza można podzielić na objawy ubytkowe, pod postacią niedowładów i zaburzeń czucia (występują one najczęściej w przebiegu guzów szybko rosnących, np. złośliwych glejaków), oraz objawy podrażnieniowe, przede wszystkim pod postacią ogniskowych napadów padaczkowych (dotyczą najczęściej guzów wolno rosnących: oponiaków, niektórych glejaków, przerzutów). W przypadku młodego dorosłego pacjenta z pierwszym w życiu napadem padaczkowym podejrzenie obecności guza mózgu powinno być wzięte pod uwagę w pierwszej kolejności.
Guzy płata czołowego
Guzy zlokalizowane w płacie czołowym mogą się manifestować postępującym otępieniem, obniżeniem napędu, brakiem krytycyzmu, niekiedy agresją i niepohamowanym popędem seksualnym. Mogą występować zaburzenia zachowania i stanu psychicznego, od niewielkich zaburzeń osobowości, koncentracji uwagi, spowolnienia myślenia, braku inicjatywy, poprzez objawy apatii, abulii, albo wręcz odwrotnie objawów nadpobudliwości o charakterze tzw. morii czołowej. Istotną kwestią poruszaną przez pacjentów, a właściwie osoby towarzyszące z rodziny jest zmiana charakteru pacjenta, jego sposobu bycia w stosunku do typowego zachowania sprzed zachorowania. Mogą to być jedyne zaburzenia zgłaszane w gabinecie lekarskim podczas pierwszej wizyty. Inne objawy ubytkowe wynikają z uszkodzenia nerwu węchowego (najczęściej w przebiegu oponiaka rynienki węchowej), przy czym zaburzenia węchu rzadko są objawem zgłaszanym przez pacjentów. Zdarza się to przede wszystkim w przypadkach, gdy zmysł węchu jest intensywnie wykorzystywany na przykład w pracy zawodowej. Uszkodzenie nerwu wzrokowego może doprowadzić do zespołu Kennedy´ego, polegającego na zaniku nerwu wzrokowego po stronie guza i objawie tarczy zastoinowej po stronie przeciwnej. Objawy związane z uszkodzeniem zakrętu czołowego środkowego spowodują objawy przeciwstronnej ataksji ze względu na zaburzenia drogi czołowo-mostowo-móżdżkowej, oraz zaburzenia w zakresie skojarzonego zwrotu gałek ocznych. W przypadku uszkodzenia korowego ośrodka skojarzonego spojrzenia wystąpi zwrot głowy i gałek ocznych w stronę ogniska, natomiast w przypadku podrażnienia mogą występować napady padaczkowe ze zwrotem w stronę przeciwną do guza. Uszkodzenie ośrodka Broca spowoduje objawy dysfazji ruchowej, a guzy okolicy przedruchowej mogą być przyczyną apraksji, zaburzeń chodu (na szerokiej podstawie), astazji, abazji. Pojawiają się patologiczne odruchy deliberacyjne: odruch chwytny, pochwytywania, ssania, Marinesco-Radovici, odruch Hermana. Rzadszym, ale charakterystycznym jest zespół „obcej ręki” pod postacią wykonywania złożonych ruchów ręką wbrew woli chorego. Zmiany w obrębie bocznej i przyśrodkowej powierzchni zakrętu czołowego górnego są przyczyną spastyczności, niedowładów i zespołu odruchowego z dodatnim objawem Babińskiego po stronie przeciwnej.
Guzy płata skroniowego
W obrazie klinicznym uszkodzenia płata skroniowego, zwłaszcza w półkuli dominującej przeważają zaburzenia mowy pod postacią afazji czuciowej (mowa chorego jest płynna, ale pełna błędów językowych i przez to niezrozumiała). Afazja akustyczno-gnostyczna jest wynikiem uszkodzenia ośrodka Wernickego. Bardziej ograniczone zmiany dają wybiórcze objawy, na przykład w postaci afazji nominalnej. Uszkodzenie pętli Meyera doprowadza do przeciwstronnego niedowidzenia kwadrantowego górnego. Istotną częścią płata skroniowego jest zespół hipopkampa, którego uszkodzenie objawia się przede wszystkim zaburzeniami pamięci, głównie zapamiętywania. Pamięć wzrokowa jest upośledzona w przypadku uszkodzenia półkuli dominującej, a słuchowa jest związana z półkulą niedominującą. Złudzenia i omamy słuchowe jako napady padaczkowe, mogą być następstwem podrażnienia przez guz okolic zakrętów Heschla. Guzy płata skroniowego mogą dawać także objawy jak stany lękowe i depresyjne.
Guzy płata ciemieniowego